Syndrome de Parkinson juvénile
Définition
Le syndrome de Parkinson juvénile débute habituellement après l’âge de huit ans par des troubles de la marche, résultat d’attitude dystonique des pieds, en relation avec une mauvaise utilisation des muscles des membres inférieurs.
Ceux-ci adoptent une position anormale (en varus équin). La position du pied : dévié en dedans, vers l’axe du corps, la pointe vers le bas.
Cette dystonie envahit progressivement les autres muscles de l’organisme comme dans la maladie de Parkinson de l’adulte à part l’absence de spasme de torsion.
Les autres symptômes sont ceux de la maladie de Parkinson c’est-à-dire la rigidité, la bradykinésie (diminutions du nombre des mouvements).
Les tremblements de repos sont présents également. Chez certains patients les symptômes s’aggravent au fur et à mesure que la journée s’écoule.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Parkinson est difficile. Il est seulement clinique. Les signes s’installent progressivement et ne sont pas forcément évocateurs de la maladie à son début.
- On observe le tremblement dans la grande majorité des cas. Il peut apparaître dès le début de la maladie ou plus tardivement. Il est caractérisé par sa présence au repos et son atténuation à l’instauration d’un mouvement. le tremblement est régulier, lent au rythme de 4 à 8 par secondes et de faible amplitude. Il est particulièrement net au niveau des mains où il débute le plus souvent: il imite alors l’action d’émiettement de pain. Il ne touche jamais le cou à la différence du tremblement sénile qui induit un tremblement de la tête.
- L’akinésie est plus souvent au premier plan des manifestations cliniques. Elle se manifeste par une lenteur des mouvements et par leur raréfaction. Le visage prend un aspect figé, inexpressif, avec une pauvreté des mimiques, une raréfaction des clignements des yeux, une fixité du regard. La parole est également atteinte, la voix devient monocorde, assourdie et peut à terme devenir incompréhensible.
- La rigidité touche tout le corps : lors de la marche, la perte du balancement des bras est la plus précoce, suivi d’une marche à petits pas traînants associée à des troubles de l’équilibre. On observe également une dystonie posturale, donnant au patient un aspect courbé, fléchi en avant. La micrographie est un signe précoce de la maladie de Parkinson : l’amplitude des lettres devient de plus en plus petite. Au total, on a l’impression que le patient est économe de ses gestes et de ses mimiques. Cette rigidité peut devenir handicapante et toucher tous les gestes de la vie quotidienne : s’habiller, manger ou se laver seul devient impossible. La station debout peut devenir impossible, obligeant le patient à un décubitus (position allongée) permanent, avec toutes ses complications.
Trois types d’anomalies dominent le tableau clinique : le tremblement, l’akinésie (absence de mouvement) et hypertonie (tétanie musculaire).
D’autres signes associés.
Des signes neurovégétatifs peuvent être associés à la maladie de Parkinson : il peut y avoir une hypersialorrhée (excès de salivation), une hypersécrétion sébacée (excès de transpiration) ou une hypotension orthostatique (chute de la tension artérielle à la station debout).
Il peut apparaître des manifestations dépressives, le plus souvent réactionnelles à la pathologie.
Le tableau clinique peut être dominé par une des composantes de la maladie de Parkinson (akinésie/rigidité ou tremblement) ou par leur association. Ces signes peuvent être d’intensité variable, s’aggravant avec le temps de façon inégale. Certains patients peuvent présenter une forme mineure, peu handicapante, d’autres auront une forme plus grave, les rendant grabataires. Une évolution rapide de la maladie est possible, mais la règle est une évolution lente et progressive sur une ou plusieurs décennies.
Le traitement de la maladie de Parkinson est pluridisciplinaire.
Traitement médical
Prescrit par un médecin,le traitement médicamenteux, consiste à compenser le manque en dopamine par la L-Dopa, précurseur qui franchit la barrière hémocérébrale. Une faible fraction de la L-Dopa pénètre dans le cerveau, d’où la nécessité de donner des doses élevées. Le traitement débute par de faibles doses, avec des prises fractionnées sur la journée. La dose est progressivement augmentée pour obtenir le meilleur bénéfice clinique. Cependant, la L-Dopa n’arrête pas l’évolution de la maladie et comporte des effets secondaires : troubles digestifs, chute de la tension artérielle et surtout survenue de dyskinésies (tremblement périphérique, non maîtrisable). L’action de la L-Dopa est particulièrement spectaculaire sur l’akinésie et la rigidité. Malgré le fractionnement des prises et l’adaptation des doses, l’aggravation des manifestations d’akinésie et les effets secondaires induits par le traitement ne sont pas toujours contrôlés.
D’autres traitements médicamenteux existent, tel que les anti-cholinergiques qui agissent plus spécifiquement sur les tremblements ou les IMAO de type B qui permettent de retarder la mise en route de la L-Dopa ou de renforcer son action.
Prise en charge paramédicale
Une prise en charge globale des patients avec l’ensemble des para-médicaux est indispensable pour préserver et améliorer leur qualité de vie.
- La rééducation par un kinésithérapeute est très utile pour pallier au handicap physique qui s’installe: maintenir la souplesse des articulations, apprendre à se mouvoir en fonction de son handicap, corriger certaines attitudes corporelles résultantes de l’akinésie.
- L’ergothérapie intervient pleinement dans la sauvegarde de l’autonomie des patients et la possibilité du maintien au domicile. L’action de l’ergothérapeute consiste à aménager le lieu de vie en fonction des troubles du patient, afin de faciliter la vie quotidienne. Sur le lieu de vie, cela consiste à aménager la salle de bain ou les toilettes avec des rampes pour se tenir ou pouvoir se relever, adapter la hauteur du lit et la disposition des autres meubles pour qu’ils soient accessibles et utilisables par le patient, conseiller certains petits ustensiles (fourchette, couteau, clefs …) spécialement adapté au handicap. Son action est parfaitement individualisée.
- Une aide-ménagère ainsi que le passage au domicile d’une infirmière permettent de maintenir le patient dans son lieu de vie habituel.
Acte chirurgical
La chirurgie commence à donner des résultats probants. Elle s’adresse aux patients à forte invalidité avec échec total du traitement médical. Elle comporte un risque lié à l’acte opératoire. Elle consiste en l’installation de deux électrodes dans une zone du cerveau, reliées à un stimulateur placé sous la peau du thorax. Les résultats obtenus sont spectaculaires, améliorant très nettement les symptômes de la maladie. On estime à 5000 le nombre de patients pouvant en bénéficier en France, mais le délai d’attente pour cette intervention est encore très long.
La recherche s’oriente actuellement vers la thérapie génique ainsi que vers la greffe de neurones sécrétant de la dopamine.
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